近日，国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科联合第九人民医院，成功救治一名年仅2个月的口腔巨大肿瘤患儿。

笑笑出生于山东的一个普通家庭，这个新生命的诞生给这个家庭带来的不是欢声笑语，而是满心忧愁。笑笑的上颌长了颗巨大的肿瘤，突出于口腔外，这让笑笑难以正常吮吸最有营养的母乳。眼看着肿瘤越来越大，家人也越发焦虑，且偶尔小朋友手腕触碰到瘤体表面还会导致破溃出血，场面“触目惊心”。

儿中心普外科专家们对笑笑的病例进行了仔细的研究，结合已有的活检报告，初步诊断为婴儿色素性神经外胚层瘤，一种低度恶性肿瘤，化疗是没有明显效果的，只有择期行肿瘤全切术。经过精心准备后，由肿瘤外科顾松副主任医师和第九人民医院胡镜宙主任共同主刀，仅耗时1个多小时就完整地切除了肿瘤，刮除了受累的上颌骨组织和牙胚。手术顺利，术后伤口愈合良好，术后3天就拔除了气管插管，随后就经口饮奶。术后病理证实为婴儿色素性神经外胚层瘤。笑笑终于可以像一个正常宝宝那样吮吸甘甜的母乳，健康成长了。

据顾松医生介绍，婴儿色素性神经外胚层瘤(melanotic neuroectodermal tumor of infancy, MNTI)十分罕见。MNTI好发于1岁以内婴儿，也可见于儿童和成人。MNTI主要发生在上颌骨(68%~80%)，其次是颅骨(10.8%)、下颌骨(5.8%)、颅内(4.3%)，偶可发生于附睾、纵膈、子宫等头颈部以外的区域。临床表现多为浅蓝色的突出物，无痛，但发展速度快，发展至较大时将导致面部不对称或唇功能丧失;还可侵袭邻近组织及发育中的牙齿，造成骨质缺损、牙缺失。部分患者常合并尿中香草扁桃酸(VMA)升高。放射线检查可见囊性透光性病变，局部骨组织破坏，附有牙胚，易被误诊为“牙源性肿瘤”。MNTI是低度恶性肿瘤，故术后应加强随访，并在未来适当的时机修复肿瘤造成的骨缺损或牙缺失。